ΝΟΣΟΣ PAGET-OSTEITIS DEFORMANS

Η νόσος πρωτοπεριγράφηκε από τον sir James Paget το 1877.

Είναι η χρόνια οστική νόσος στην οποία υπάρχει διαταραχή στη φυσιολογική ανακατασκευή (remodeling) του οστού. Η διαταραχή αυτή έχει σαν αποτέλεσμα το φυσιολογικό οστό να αντικαθίσταται κατά τόπους από αποδιοργανωμένο οστίτη ιστό με αποτέλεσμα τη δημιουργία οστού το οποίο δεν μπορεί να ανταποκριθεί στις εμβιομηχανικές απαιτήσεις του σκελετού με αποτέλεσμα παραμορφώσεις (osteitis deformans) παθολογικά κατάγματα, πίεση νευρικών σχηματισμών κ.α.

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστος φαίνεται όμως ότι παρεμβαίνουν περιβαλλοντικοί και γενετικοί παράγοντες. Ποιό είναι όμως το ερέθισμα για την έναρξη εκδήλωσης της νόσου; Πιθανά να υπάρχει κάποια ιογενής λοίμωξη που δίνει το ερέθισμα για την εκδήλωση της νόσου. Η συχνότητα της νόσου είναι από 0,5%-2,5% είναι σπάνια η εκδηλωσή της πρό των 50 ετών.

Η εντόπιση της νόσου κυρίως είναι στη σπονδυλική στήλη, μηριαίο, λεκάνη, κρανίο, κλείδες, βραχιόνιο. Μπορεί να είναι μονοοστική ή πολυοστική η νόσος και ανάλογα με τη φάση της παθολογικής διεργασίας να βρίσκεται στην οστεολυτική φάση , μικτή φάση, ή σκληρυντική φάση.

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από την εντόπιση και το βαθμό εισβολής και εξέλιξης της νόσου. Μπορεί να αρχίσει με διάχυτα οστικά άλγη και μουδιάσματα, κεφαλαλγία, διαταραχές της οράσεως και ακοής, ανάγκη αλλαγής καπέλλου, παραμόρφωση οστών, παθολογικά κατάγματα, νεφρική βλάβη, και μέχρι καρδιακή ανεπάρκεια. Η δημιουργία αποδιοργανωμένου οστού συχνά προκαλεί πιεστικά φαινόμενα στα κρανιακά νεύρα με αποτέλεσμα τα ανάλογα νευρολογικά επακόλουθα με συχνότερα από το ακουστικό νεύρο, ενώ στη Σ.Σ. σπονδυλική στένωση με αποτέλεσμα τα ανάλογα νευρολογικά από το επίπεδο και το βαθμό σπονδυλικής στένωσης.

Η διάγνωση θα γίνει από το ιστορικό την κλινική εξέταση τις απλές ακτινογραφίες την αξονική τομογραφία, τη μαγνητική τομογραφία,το σπινθηρογράφημα τριών φάσεων, την ηυξημένη αλκαλική φωσφατάση και την υδρόξυπρολινη ούρων 24ωρου. Όλα τα παραπάνω βοηθούν στη κατεύθυνση προς την πιθανότητα της νόσου αλλά δεν είναι ειδικές εξετάσεις και η διάγνωση αποδεικνύεται με τη βιοψία η οποία θα αποκλείσει και την κακοήθεια.

Θεραπευτικά όταν δεν έχουμε συμπτώματα δεν χορηγούμε θεραπεία όταν έχουμε ήπια μόνο συμπτώματα χωρίς αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης  χορηγούμε αντιφλεγμονώδη, αναλγητικά, όταν έχουμε αυξημένη αλκαλική φωσφατάση και υδρόξυπρολίνη ούρων  χορηγούμε τα νεώτερα διφωσφωνικά ή καλσιτονίνη.Όταν χρειάζεται χειρουργική θεραπεία όπως σε κατάγματα ή πίεση νεύρων καλό είναι να προηγείται χορήγηση των φαρμάκων (διφωσφωνικά, καλσιτονίνη) που ελατώνουν τις επιπλοκές όπως την αιμμοραγία.

Όσον αφορά την πορεία και εξέλιξη της νόσου αυτή δεν θεραπεύεται παρά τη θεραπευτική αγωγή αλλά η εξέλιξη συνήθως είναι καλή πλην της περίπτωσης εξαλλαγής σε οστεοσάρκωμα   Η συχνότητα εξαλλαγής υπολογίζεται 1% και αφορά ηλικιωμένα άτομα. Σημεία τα οποία θα μας βάλουν σε υποψία για εξαλλαγή είναι η επιβάρυνση της νευρολογικής λειτουργίας, χειροτέρευση της γενικής κατάστασης, παθολογικό κάταγμα , μεγάλη αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης, ακτινολογικά μεγάλη λυτική εστία, διάσπαση του φλοιού και επέκταση στα μαλακά μόρια.

ακτινογραφία λεκάνης με οστεολυτικές και οστεοπυκνωτικές αλλοιώσεις
ακτινογραφία λεκάνης με οστεολυτικές και οστεοπυκνωτικές αλλοιώσεις

ακτινογραφία κρανίου
ακτινογραφία κρανίου

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *